Maladie de Huntington

Affections inclues : (synonymes) : Chorée de Huntington Voir pages spécifiques pour : chorée et autres mouvements involontaires

La maladie de Huntington est une affection héréditaire du système nerveux central, due à une degénérescence (perte des neurones) dans des zones précises du cerveau (certains noyaux gris centraux : striatum (noyau caudé et putem). Elle est d’évolution progressive, inexorable et de révélation tardive, débutant le plus souvent entre 30 et 45 ans. Elle entraîne une double série de manifestations : signes neurologiques, dont le plus caractéristique est la chorée (mouvement involontaire, imprévisible et illogique, irrégulier et bref, de grande amplitude) mais celle-ci s’associe progressivement à d’autres signes (syndrome cérébelleux, parkinsonniens, etc.) ; signes neuropsychiatriques (notamment troubles caractériels, touchant l’humeur (dépression) et la personnalité). Cette maladie touche entre 4 et 8 personnes pour 100 000, sans distinction de sexe (hérédité autosomique dominante). (Dr M. Delcey, APF, avril 2002).


La prochaine journée nationale sur la maladie de Huntington aura lieu le vendredi 4 décembre 2015 :

Source : http://huntington.fr.


Voir aussi la rubrique ci-dessous : autres sources d’informations sur la maladie de Huntington.


Articles publiés dans cette rubrique

2017.
 par  Durr A.
2017.
 par  Dingdingdong – Institut de coproduction de savoir sur la maladie de Huntington.
2015.
 par  Collectif.
Août 2015.
 par  Haute Autorité de santé (HAS).
2001
 par  Soulier B.
2006.
 par  ORPHANET.
2002
 par  Association Huntington France
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