Ce protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) explicite aux professionnels concernés la prise en charge diagnostique et thérapeutique optimale et le parcours de soins d’un patient atteint de malformation de Chiari. Il a été élaboré par Centre de référence C-MAVEM Chiari, syringomyélie et malformations vertébromédullaires à l’aide d’une méthodologie proposée par la HAS. Il n’a pas fait l’objet d’une validation par la HAS qui n’a pas participé à son élaboration.

- Synthèse du PNDS à destination du médecin traitant

- PNDS->https://www.has-sante.fr/upload/doc...], pdf, 24 pages

- Argumentaire.

 Site éditeur : www.has-sante.fr.

Le terme de « malformation de Chiari » désigne la descente des tonsilles cérébelleuses à travers le foramen magnum. Plutôt que d’une malformation, il s’agit davantage d’une anomalie morphologique qui peut être, ou non, à l’origine de symptômes. La notion de «  seuil » (mesuré en mm de descente tonsillaire) ne guide ni le diagnostic ni la prise en charge. Il faut préférer la notion d’obstacle à la circulation du liquide cérébrospinal (LCS), pouvant conduire au développement d’une cavité liquidienne intramédullaire, ou « syringomyélie foraminale » dans environ 2/3 des cas.