Maladie de Strümpell-Lorrain

Affections inclues : (synonymes et formes) : maladie de Strümpell-Lorrain, paraplégie spastique (ou spamodique) familiale de S-L., Paraplégie spastique (familiale) (types 1 et 2 liés à l’X, types 3, 4 et 6 dominants, types 5A et 5B récessifs).

La maladie de Strümpell-Lorrain est une affection dégénérative, héréditaire, touchant la moelle épinière (syndrome pyramidal). Elle peut être associée à une atteinte du cervelet (hérédo-dégénérescence spino-cérébelleuse). Elle se caractérise par une paraparésie d’évolution progressive. Elle peut commencer à tout âge, dans les deux sexes, et elle est révélée par des troubles de la marche discrets. Cette maladie recouvre en fait plusieurs affections ou "formes" dont l’identification fait l’objet de recherches actives. D’évolution et de gravité très variables, elle est souvent compatible avec le maintien d’une activité professionnelle et elle n’entame pas l’espérance de vie.

(Source : Philippe Grammont, AS-L, In : Déficiences motrices et situations de handicaps, aspects sociaux, psychologiques, techniques, sociaux et législatifs, Ed. APF 2002).


Voir le site www.paratetra.apf.asso.fr pour : paraplégies/ tétraplégies traumatiques (blessés médullaires) ou médicales dont syringomyélie


Voir aussi la rubrique : Autres sources d’informations sur la maladie de Strumpell-Lorrain.